sickle cell anemiaالأنيميا  المنجلية

تعريف:

هو اضطراب وراثي في الدم ويتميز بفقر دم مزمن ونوبات من الألم الدوري , ويأتي اسم منجلية من شكل كريات الدم الحمراء التي تأخذ الشكل المنجلي ( الهلالي ) ويكون لدى المصابين نوع من الهيموجلوبين الشاذ ويسمى هيموجلوبين S بدلا من الهيموجلوبين الطبيعي A  , تكمن مشكلة هيموجلوبين S  في تحول شكل خلايا الدم الحمراء الى شكل الهلال في حالة عدم حصولها على الكمية الكافية من الأوكسجين ، اذ أن الشكل الطبيعي لخلايا الدم الحمراء يمكنها من الاستدارة والمرونة في الحركة داخل شرايين الدم الصغيرة أما مع خلايا الدم المنجلي فإن هذه الخاصية تنعدم وتصبح حركة الخلايا المنجلية صعبة وقد تؤدي لانسداد الأوعية الدموية وتحد من تدفق الدم الطبيعي للأنسجة مما يؤدي لنوبات الألم الشديدة .

أسباب الإصابة :

ينتج مرض فقر الدم المنجلي من خلل جيني في الجين الخاص بالهيموغلوبين ، وهو مرض وراثي موروث من الآباء والأمهات

الفرق بين الشخص السليم والمصاب والحامل للمرض :

السليم : هو الشخص الذي لايحمل صفة المرض  ولايوجد خطر على أطفاله من الإصابة عند زواجه بشخص سليم أو مصاب أو حامل للمرض

الحامل للمرض : هو الشخص الذي يحمل صفة المرض ولاتظهر عليه أي أعراض ، هذا الشخص يمكنه الزواج من شخص سليم وينجب أطفال أصحاء ، ولكن من الخطر زواجه من شخص مصاب أو حامل للمرض إذ سيكون أطفاله عرضة للإصابة بالمرض

المصاب : هو الشخص الذي تظهر عليه أعراض المرض ، هذا الشخص يمكنه الزواج من شخص سليم وينجب أطفال أصحاء ، ولكن من الخطر زواجه من شخص مصاب أو حامل للمرض إذ سيكون أطفاله عرضة للإصابة بالمرض

الأعراض :

عادة ما تبدأ أعراض الأنيميا المنجلية بعد بلوغ الرضيع أربعة أشهر ، وأكثر الأمراض شيوعا لدى الرضع:

مرض اليدين والقدمين : يتم تورم اليدين والقدمين نظرا لانسداد الشرايين الدموية المغذية لهما

الأعراض المنتشرة لدى الكبار والأطفال :

- نوبات متكررة من الألم في أجزاء مختلفة من الجسم حسب مكان حصول تكسر خلايا الدم الحمراء وانسداد الأوعية الدقيقة، مثل: آلام البطن أو  المفاصل أو  أحد الأطراف

- فقر الدم المزمن

- أعراض سوء التغذية وقصر القامة وبطء النمو

 - تشوهات في العظام

 - خمول وإعياء

 - مشاكل في الرؤية

- اصفرار الجلد والعيون

- الالتهابات المتكررة ( الأطفال أكثر عرضة للعدوى وذلك لتضرر الطحال من الخلايا الحمراء المنجلية وبالتالي لا يستطيع تدمير البكتيريا في الدم )

 العوامل التي تؤدي إلى حدوث نوبات الألم الشديد عند المصابين بهذا المرض :

الطفل المصاب بالأنيميا المنجلية يكون دائما لديه بعض الخلايا المنجلية ولكن هنالك بعض العوامل التي تتسبب في نقص الأوكسجين لدى بعض الأنسجة وبالتالي تزيد من حالة التمنجل وبعض هذه العوامل هي :

-العطش والجفاف الناجم عن عدم شرب كمية كافية من المياه

- القيام بمجهود كبير

- تغير الطقس

- تناول مشروبات باردة

- السباحة

المضاعفات :

طرق التشخيص :

-يمكن الكشف عن الأنيميا المنجلية عن طريق فحص الدم الروتيني بعد ولادة الطفل

-الهيموجلوبين الكهربائي والذي يكشف عن وجود هيموجلوبين إس

-فيلم الدم والذي يكشف عن وجود خلايا منجلية الشكل

-الأنيميا المنجلية يمكن أن تُكتشف قبل الولادة عن طريق فحص الماء الأمنيوسي المحيط بالجنين في رحم الأم

-تظهر فحوصات ما قبل الزواج وجود إصابة في أحد الوالدين  لتجنب إنجاب أطفال معرضين للإصابة بأمراض الدم الوراثية ومنها الأنيميا المنجلية.

العلاج :

-حمض الفوليك والبينيسلين :

يستعمل حمض الفوليك الى سن 5 سنوات ، ويستعمل البنيسلين ( مضاد )نظرا لعدم نضج الجهاز المناعي للأطفال مما يجعلهم عرضة للكثير من الأمراض الناتجة عن الالتهابات البكتيرية

-نوبات الألم الحادة :

تعالج بمسكنات قوية ( مسكنات الألم ) مثل أدوية المورفين ، أما نوبات الألم البسيطة قد تعالج بالمسكنات المعروفة

- هيدروكسي يوريا :

يعتبر من الأدوية الجديدة وأثبت أنه يقلل من عدد وحدة النوبات ويزيد من سنين الحياة للمريض  

- متلازمة الصدر الحاد :

تعالج بنفس علاج النوبات الحادة بالإضافة إلى المضادات الحيوية واعطاء المريض اوكسجين ونقل دم او تغيير دم في معظم الحالات

-نقل الدم :

يتم النقل في الحالات الحادة للتقليل من المضاعفات بزيادة عدد خلايا الدم الحمراء السليمة

-نقل نخاع عظم جديد :

هوا العلاج الشافي الوحيد لمرضى الأنيميا المنجلية ولكن  يوجد صعوبة بوجود متبرعين مطابقين للمريض

إعداد : د.قمر بتره

إشراف ومراجعة: د.محمد الغامدي